Frau im Rollstuhl in einem Flur

Arten und Formen
von Demenzerkrankungen

Demenztypen, Symptome, Krankheitsverläufe und Therapie

Demenz ist der Oberbegriff für mehr als 50 Krankheiten. Symptome, Krankheitsverlauf und Therapie unterscheiden sich je nach Demenztyp. Die häufigsten Formen sind die Alzheimer-Krankheit sowie die vaskuläre Demenz. 

Es gibt verschiedene Formen von Demenz. Am häufigsten kommen jedoch sogenannte neurodegenerative Formen wie die Alzheimer-Krankheit vor, bei denen es zu einer fortschreitenden, irreparablen Zerstörung von Nervenzellen kommt.

Bei ungefähr jedem fünften Menschen, der an einer Demenz erkrankt, liegt die Ursache in Durchblutungsstörungen im Gehirn. Damit ist die sogenannte „vaskuläre Demenz“ nach der Alzheimer-Demenz die häufigste Demenzform.

Die Entwicklung der Symptome unterscheidet sich je nach Krankheitstyp. „Demenz“ bezeichnet keine einheitliche Krankheit, sondern ein Syndrom.

Primäre Formen der Demenz sind eigenständige hirnorganische Erkrankungen. Man unterscheidet zwischen degenerativen und vaskulären Demenzen. Zu den degenerativen Demenzen zählen die Alzheimer-Krankheit, frontotemporale Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz, denen der Abbau von Nervenzellen gemeinsam ist. Alzheimer-Demenzen beginnen schleichend und führen zu konstanten Verschlechterungen, sie sind mit 60% die häufigste Form der Demenz.

Zu den vaskulären Demenzen, denen eine Erkrankung der Hirngefäße zugrunde liegt (Unterbrechung des Blutflusses im Gehirn etwa durch Verschluss blutzuführender Gefäße). Sie beginnen plötzlich, nehmen einen stufenweisen Verlauf und sind mit 10–15% die zweithäufigste Form.

Sekundäre Formen der Demenz sind zurückzuführen auf Erkrankungen, deren Ursachen nicht im Gehirn selbst liegen und die z.T. behandelbar sind (z.B. stoffwechselbedingte Demenzen, Parkinson, Kopfverletzungen, Tumore, Alkoholdemenzen)

Wichtig: Auch wenn eine Demenz nicht heilbar ist, sollte sie so früh wie möglich diagnostiziert und behandelt werden. Der Verlauf der Erkrankung lässt sich in vielen Fällen durch eine rechtzeitige, konsequente Therapie wirkungsvoll hinauszögern.

Welche Arten von Demenzerkrankungen gibt es und wie ist der Krankheitsverlauf?

Eine Frau hält ihren Kopf

Alzheimer Demenz

Eine Demenz vom Alzheimer-Typ ist die häufigste Demenzform und wird bei ungefähr zwei Dritteln aller Demenzpatienten diagnostiziert. Bei der Alzheimer-Krankheit kommt es zu einem langsamen Absterben von Nervenzellen, zunächst vor allem in denjenigen Hirnregionen, die für Merkfähigkeit und Gedächtnis, Denken, Sprache und Orientierung wichtig sind. 

Es gilt heute als gesichert, dass zwei Eiweißstoffe, Beta-Amyloid und Tau, für das Absterben verantwortlich sind. Diese Eiweißstoffe entstehen durch fehlgeleitete Abbauprozesse im Gehirn, lagern sich dort in Form sogenannter Plaques und Neurofibrillenbündel ab und führen letztlich zum Unter-gang der betroffenen Nervenzellen und Nervenzellverbindungen.

Im Laufe der Erkrankung schrumpft das Hirnvolumen um bis zu 20 Prozent, die Windungsfurchen der Großhirnrinde vertiefen sich und es kommt zu einer deutlichen Erweiterung der mit Flüssigkeit gefüllten Hirnkammern, den sogenannten Ventrikeln. 

Bildgebende Verfahren wie die Computer- oder Magnetresonanztomographie können solche Veränderungen im mittleren und fortgeschrittenen Krankheitsstadium sichtbar machen. 

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Heute weiß man, dass der neurodegenerative Prozess der Alzheimer-Krankheit viele Jahre, wenn nicht Jahrzehnte vor dem Auftreten der ersten Symptome einsetzt. Er verläuft also lange Zeit völlig unbemerkt. Erste Auffälligkeiten, in der Regel diskrete Merkfähigkeitsstörungen, beginnen zunächst schleichend und werden deshalb häufig als „normale Altersvergesslichkeit“ fehlinterpretiert.                               

Bei der Demenz vom Alzheimer-Typ werden drei Verlaufsstufen bzw. Schweregrade der Erkrankung unterschieden: leichte, mittelschwere und schwere Demenz.

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Bis heute sind die Ursachen nicht genau geklärt. Wie alle Demenzerkrankungen ist auch die Alzheimer Demenz so komplex, dass wahrscheinlich mehrere Faktoren zusammen eine Rolle spielen:

Der wichtigste Risikofaktor ist das Lebensalter. Die Alzheimer-Demenz tritt vor dem 65. Lebensjahr nur äußerst selten auf. Danach nimmt sie jedoch mit steigendem Alter stark zu. 

Genetische Faktoren spielen ebenfalls eine  Rolle. Welche Gene im Einzelnen betroffen sind und welchen Einfluss sie auf die Entstehung und den Verlauf der Krankheit tatsächlich haben, ist aber bisher noch nicht geklärt

Als medizinische Risikofaktoren gelten frühere Schädigungen des Gehirns (z. B. Schädel-Hirn-Traumata), verschiedene körperliche Erkrankungen (z. B. Schilddrüsenunterfunktion), psychische Störungen (z. B. De-pressionen oder Substanzmittelmissbrauch) sowie alle Faktoren, die die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigen (Bluthochdruck, Diabetes, Übergewicht, Fettstoffwechselstörungen, Bewegungsmangel und Rauchen).

All diese Risikofaktoren erhöhen zwar die Wahrscheinlichkeit, an einer DAT zu erkranken, aber es ist derzeit noch völlig unklar, ob sie eine ursächliche Bedeutung haben oder nicht. 

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Die Alzheimer-Krankheit verläuft chronisch und fortschreitend. Nach dem derzeitigen Wissensstand gibt keine Behandlung, die die Erkrankung verhindern, aufhalten oder heilen könnte. Dennoch stehen heute verschiedene, gut wirksame Therapien für jedes Krankheitsstadium zur Verfügung:

Medikamentöse Therapien: Die heute verfügbaren Medikamente, sogenannte Antidementiva, verbessern die Signalübertragung zwischen den Nervenzellen. Sie können in vielen Fällen das Fortschreiten der Krankheit verzögern und die Symptomatik vermindern. 

Nichtmedikamentöse Therapienspielen bei der Behandlung eine wesentliche Rolle. Es gibt eine ganze Reihe von unterschiedlichen Therapieansätzen: Psychotherapie, professionell unterstützte Selbsthilfegruppen, Gedächtnistraining und kognitive Aktivierung, Milieutherapie, Kunsttherapie, Ergo- oder Physiotherapie helfen dabei, die Krankheit und ihre Folgen besser zu bewältigen, die Selbstständigkeit im Alltag länger zu erhalten und das eigene Selbstwertgefühl zu stabilisieren und zu stärken. 

Darüber hinaus hat eine demenzgerechte, auf die indi-viduellen Fähigkeiten abgestimmte Umgebung und Betreuung einen nicht zu unterschätzenden Einfluss auf die Stimmung, das Wohlbefinden und die Leis-tungsfähigkeit des Betroffenen.

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Eine alte Dame schneidet eine Zwiebel

Vaskuläre Demenz

Bei ungefähr jedem fünften Menschen, der an einer Demenz erkrankt, liegt die Ursache in Durchblutungs-störungen im Gehirn. Damit ist die sogenannte „vaskuläre Demenz“ nach der AlzheimerDemenz die häufigste Demenzform. 

Der Begriff der vaskulären Demenz wird heute für eine sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen verwendet, bei denen es aufgrund von Durchblutungsstörungen im Gehirn zu einem Absterben von Hirnzellen kommt. 

Die Durchblutungsstörungen wiederum sind die Folge von geschädigten Blutgefäßen, zum Beispiel durch Gefäßverengungen, Entzündungen oder Blutungen. 

Die wichtigsten Unterformen der vaskulären Demenz lassen sich unterscheiden in: 

Strategische Einzelinfarkt-Demenz (poststroke-dementia): Ein einzelner, strategisch ungünstig gelegener Schlaganfall, z. B. im Be-reich des Thalamus, führt zur Zerstörung größerer Hirnareale. 

Multiinfarkt-Demenz: Mehrere gleichzeitig oder zeitlich versetzt auftretende Infarkte zerstö-ren kleinere Areale des Gehirns. Meist handelt es sich um kleine oder auch „stumme“ Infarkte, die jedoch in ihrer Wirkung kulminieren, so dass es zum Untergang einer kritischen Masse an neuronalen Gewebe kommt.

Morbus Binswanger (Subkortikale arterio-sklerotische Enzephalopathie): Zahlreiche klei-ne, oft unbemerkte Infarkte schädigen kleine Blutgefäße tief im Innern des Gehirns. Typisch sind sogenannte Lakunen („Löcher“), die durch den Verschluss kleiner Endarterien entstehen, und diffuse Marklagerschäden. Darunter ver-steht man die Auflösung von Nervenfasern und deren Umhüllungen. 

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Ein einheitliches Krankheitsbild gibt es bei der vaskulären Demenz nicht. Es gibt jedoch einige charakteristische Symptome, von denen viele Erkrankte betroffen sind:

Neurologische Symptome: Bereits im Frühstadium bzw. unmittelbar nach einem Infarkt finden sich sogenannte fokalneurologische Zeichen, wie zum Beispiel eine Halbseitenlähmung, Taubheitsgefühle, Beein-trächtigungen bei der Bewegungskoordination, Sprech-oder Schluckstörungen. Sehr häufig sind Gleichgewichts-und Gangstörungen mit Sturzneigung, die als Frühsymptom einer beginnenden Demenz angesehen werden, sowie eine Blasenfunktionsstörung. Zu Beginn der Erkrankung können auch epileptische Anfälle auftreten.

Kognitive Symptome: Das Profil der kognitiven Beeinträchtigungen unterscheidet sich am Anfang zu-meist deutlich von dem einer Alzheimer-Demenz, weil Gedächtnisschwierigkeiten hier nicht im Vordergrund stehen. Typische Symptome bei der vaskulären Demenz sind dagegen: Störungen der Aufmerksamkeit und Konzentrationsfähigkeit, Verlangsamung des Denkens, Probleme bei der Wortflüssigkeit und Orientierungsschwierigkeiten.

Emotionale Symptome: Auffällig sind Veränderun-gen des Antriebs und der Affektivität. Stimmungsschwankungen, Depressionen und Interessenverarmung sind häufig, die Betroffenen ziehen sich zurück, wirken teilnahmslos und zeigen wenig Initiative. 

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m Gegensatz zu anderen Demenzerkrankungen, die in erster Linie im höheren Alter auftreten, ist die Hauptursache bei der Entstehung der vaskulärer Demenz gut gesichert: 

Durchblutungsstörungen führen dazu, dass das Gehirn nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Durch einen Schlaganfall, multiple Infarkte oder eine Hirnblutung kommt es zu einem Zellsterben in den betroffenen Bereichen. 

Zur Entstehung der Durchblutungsstörungen tragen eine Reihe bekannter, teilweise auch beeinflussbarer Faktoren bei: 

Von zentraler Bedeutung sind medizinische Risikofaktoren. Ein langjährig bestehender hoher Blutdruck (Hypertonie), ein hoher Blutfettspiegel oder eine schlecht eingestellte Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) erhöhen deutlich das Risiko für die Entstehung eine Arteriosklerose, bei der die Arterien durch Ablagerungen verengt oder sogar verschlossen werden können. 

Durch unseren Lebensstil lassen sich die Entstehung und der Verlauf einer vaskulären Demenz zumindest teilweise beeinflussen. Die wichtigsten Risikofaktoren in diesem Zusammenhang sind: Rauchen, Bewegungsmangel, eine unausgewogene, fettreiche Ernährung, starkes Übergewicht, ein hoher Alkoholkonsum und chronischer Stress.

Genetische Faktoren spielen in der Regel nur eine untergeordnete Rolle. 

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Aufgrund der unterschiedlichen Krankheitsbilder und zu Grunde liegenden Erkrankungen gibt es kein ein-heitliches Behandlungsschema. Jede Therapie setzt sich aus unterschiedlichen Bausteinen zusammen und muss individuell angepasst werden. Dazu stehen ne-ben Medikamentenauch zahlreiche andere Möglichkeiten zur Verfügung. 

Die wichtigsten Therapieoptionen sind: 

Eine Behandlung der vaskulären Grunderkrankung (z. B. Herzerkrankung, Arteriosklerose) und Risikofaktoren (z. B. Bluthochdruck, hoher Cholesterinspiegel, Diabetes) ist notwendig, um eine Mangeldurchblutung des Gehirns zu vermeiden und das Risiko neuer Infarkte zu reduzieren. Neben der medikamentösen Therapie ist dazu in der Regel auch eine Veränderung des persönlichen Lebensstils erforderlich: Körperliche Bewegung, Verzicht auf Alkohol und Tabak, Reduzierung von Übergewicht und die Umstellung auf eine fett-und salzarme Ernährung.

Therapien zur Wiederaktivierung beeinträchtigter Körperfunktionen nach einem akuten Schlaganfall (Neurorehabilitation) werden inter-disziplinär von Neuropsychologen, Ergotherapeuten, Logopäden und Physiotherapeuten durchgeführt. 

Die Behandlung der dementiellen Symptome erfolgt häufig mit sogenannten Antidementiva (Medikamente zur Behandlung der Alzheimer-Demenz). Auch wenn es derzeit keine Zulassung dieser Medikamente zur Behandlung einer rein vaskulären Demenz gibt, zeigen sie nach aktuellen Studienergebnissen eine gewisse Wirksamkeit in leichten und mittelschweren Krankheitsstadien. 

Nichtmedikamentöse Therapien (z. B. kognitives Training, Ergotherapie, Psychotherapie) tragen dazu bei, je nach individueller Situation die geistige Leistungsfähigkeit und Alltagskompetenz zu verbessern, zu stabilisieren oder zumindest den Abbauprozess zu verlangsamen. 

Zur Behandlung der Begleitsymptome, insbesondere von depressiven Störungen, stehen gut wirksame medikamentöse und psychotherapeu-tische Behandlungsmöglichkeiten zur Verfü-gung. 

Betroffene oder Angehörige sollten sich nicht scheuen, Hilfe bei der Krankheitsbewältigung anzunehmen. Es gibt inzwischen in vielen Städten und Gemeinden Angehörigen- bzw. Selbsthilfegruppen und spezielle Demenz-Beratungsstellen. In manchen Fällen ist auch eine gezielte psychotherapeutische Unterstützung (Gesprächspsychotherapie, Verhaltenstherapie) notwendig. 

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Zwei ältere Herren sitzen am Balkon

Frontotemporale Demenz

Bei den frontotemporalen Lobärdegenerationen, wie der Fachausdruck für eine ganze Krankheitsgruppe heißt, lassen sich drei typische klinische Bilder unterscheiden: 

die Frontotemporale Demenz, die Semantische Demenz und die Progrediente nicht-flüssige Aphasie. 

Da die Frontotemporale Demenz mit Abstand am häufigsten auftritt, beziehen sich die folgenden Informationen schwerpunktmäßig auf diese Erkrankung.  

Die Angehörigen der an einer Frontotemporalen De-menz erkrankten Person haben oft einen langen Lei-densweg der Ungewissheit hinter sich, bevor sie die richtige Diagnose und damit zumindest eine Erklärung für die meist dramatischen Persönlichkeits-und Ver-haltensveränderungen bekommen, die von Beginn an bei dieser Krankheit im Vordergrund stehen; mehrere Jahre sind leider immer noch keine Seltenheit.  

Dafür gibt es mehrere Ursachen. Im Anfangsstadium werden die Symptome häufig verkannt, weil sie nicht dem Bild einer „typischen“ Demenz entsprechen, das stark von der Alzheimer-Demenz geprägt ist. Viele Betroffene werden nicht fachärztlich oder in einer Gedächtnisambulanz untersucht und erhalten deshalb auch keine hinreichend differenzierte Diagnostik, ohne die sich die richtige Diagnose kaum stellen lässt. 

Die üblichen Demenz-Screening-Verfahren wie der Mini-Mental-Status-Test sind bei einer Frontotemporalen Demenz in der Regel unauffällig, weil sie nicht die re-levanten Funktionsbereiche erfassen. Fehldiagnosen (z. B. Schizophrenie, Manie, Zwangsstörung) und daraus resultierende Therapieversuche, die in diesem Fall mehr Schaden als Nutzen anrichten können, sind deshalb gar nicht so selten. 

Dazu kommt, dass die Betroffenen meist jünger sind als „normale“ Demenzerkrankte: Die Krankheit beginnt häufig schon im mittleren Erwachsenenalter zwischen 40-60 Jahren, wobei die Spanne (21-85 Jahre) sehr groß ist. 

Außerdem handelt es sich bei der Frontotemporalen Demenz um eine vergleichsweise seltene Demenzform. Auch wenn genauere Angaben fehlen, wird ihr Anteil an allen Demenzen auf höchstens 10 Prozent geschätzt.

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Der vordere Bereich des Gehirns ist für viele Funktionen zuständig, die unser Verhalten unter Berücksichtigung des sozialen Kontextes steuern, wie z. B. für das zielgerichtete Handeln, die Planungs- und Entscheidungsfähigkeit, die Fähigkeit zur Selbstreflexion und Selbstkorrektur, aber auch die Emotionsregulation oder die zielgerichtete Aufmerksamkeit. E

ntsprechend verändern sich bei einer Frontotemporalen Demenz vor allem die Persönlichkeit und das Verhalten der Betroffenen. Andere kognitive Fähigkeiten, wie z. B. Gedächtnis und Orientierung, sind dagegen meist nicht betroffen und können noch längere Zeit normal funktionieren. 

Auch wenn sich das Krankheitsbild bei den einzelnen Personen stark unterscheiden kann, gibt es mehrere charakteristische Symptome:

Störungen beim Sozialverhalten: Typisch ist ein unangemessenes, taktloses und enthemmtes, manchmal auch distanzloses Verhalten, dass die Betroffenen selbst aber nicht als solches wahrnehmen können. 

Störungen des Antriebs und der Verhaltenssteuerung: Betroffene wirken häufig „wie ausgewechselt“: sie ziehen sich zurück und wirken apathisch, während sie früher aktiv und aufge-schlossen waren; oder sie werden umgekehrt antriebsgesteigert und rastlos („Wandertrieb“), während sie früher eher ruhige Menschen waren. Typisch sind auch stereotype, ritualisierte Verhaltensweisen, die immer wieder durchgeführt werden müssen.

Emotionale Verarmung: Die Fähigkeit zur Sympathie und Empathie geht verloren, die Betroffenen wirken gleichgültig oder auch gefühlskalt.

Probleme bei der Emotionserkennung: Sie verlieren die Fähigkeit, die Gefühle anderer Menschen im Gesichtsausdruck zu erkennen, besonders ausgeprägt bei negativen Gefühlen. 

Verlust der Krankheitseinsicht: Sie können sich selbst nicht als krank wahrnehmen („Es geht mir doch gut“). 

Aufmerksamkeitsstörungen: Die Betroffenen sind leicht abgelenkt, wirken zerstreut, impulsiv und haben kein Durchhaltevermögen mehr.

Sprech-und Sprachstörungen: Die Aus-drucksfähigkeit verarmt und der Antrieb zu spre-chen geht immer mehr verloren, obwohl die Sprachfähigkeit selbst nicht beeinträchtigt ist. Das kann sich z. B. durch eine fehlende Sponta-nität, Wortkargheit oder Sprachlosigkeit, aber auch durch einen starken Rededrang, Weit-schweifigkeit oder stereotype Wiederholungen äußern. 

Veränderung der Ernährungsgewohnheiten: Der Verlust der Handlungs-und Selbstkontrolle, aber auch des Sättigungsgefühls führen dazu, dass die Betroffene maßlos essen, eine Vorliebe für ganz bestimmte Speisen (manchmal muss es immer die gleiche sein) und einen Heißhunger auf Süßes entwickeln, was häufig zu einer starken Gewichtszunahme führt. 

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Der Nervenzelluntergang wird bei der Frontotemporalen Demenz und den meisten anderen Frontotemporalen Lobärdegenerationen durch charakteristische, kugelförmige Einschlusskörper in den betroffenen Nervenzellen ausgelöst, die nach ihrem Entdecker Arnold Pick als Pick-Körper oder Pick-Zellen bezeichnet werden. 

Dabei handelt es sich um übermäßige Anhäufungen normaler Eiweißstoffe (Tau-Protein und TDP-43). 

Es ist bisher weitgehend unbekannt, welche Faktoren diesen pathologischen Ablagerungsprozess verursachen, der zu einer massiven Schrumpfung des Hirngewebes im Stirn-und Schläfenbereich führt. 

Bei ungefähr 50 Prozent der Betroffenen lässt sich eine familiäre Häufung der Erkrankungen feststellen. Deshalb geht man heute davon aus, dass genetische Faktoren eine wichtige Bedeutung haben.

Bei 10 Prozent der Erkrankungen ist ein autosomal-dominanter Erbgang bekannt; das bedeutet, dass in den betroffenen Familien die Krankheit von einer Generation auf die andere mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent übertragen wird. 

Andere Risikofaktoren sind bisher nicht bekannt. Das Alter spielt zwar eine gewisse Rolle, aber nicht in dem Maße wie bei anderen Demenzerkrankungen, die vorwiegend im höheren Alter auftreten. 

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Eine Frontotemporale Demenz kann weder geheilt noch aufgehalten werden. Es gibt zurzeit keine gezielte medikamentöse Therapie, deren Wirkung durch Studien ausreichend belegt ist. 

Die Behandlung ist in erster Linie darauf ausgerichtet, die typischen Auffälligkeiten im Verhalten und im emotionalen Bereich zu mildern. Dazu werden häufig Antidepressiva, aber auch Antipsychotika (Neuroleptika) und Antidementiva eingesetzt, die die Symptomatik positiv beeinflussen können, wegen ihrer möglichen Nebenwirkungen aber nicht ganz unumstritten sind. 

Letztlich muss in jedem Einzelfall ausprobiert werden, welches Medikament hilfreich ist. Es gibt bisher nur sehr wenige wissenschaftlich fundierte Erfahrungen zur Wirksamkeit von nichtmedikamentösen Therapieansätzen. 

Eine logopädische Behandlung wird bei Störungen der Sprachproduktion in Frühstadien empfohlen. Physiotherapie kann neurologisch-motorische Probleme (z. B. Bewegungsstörungen) günstig beeinflussen. Einen wichtigen Stellenwert haben auch Angebote wie Aktivierungstraining, Tanzen, Malen, Musik oder Ausflüge. 

Bei Patienten mit aggressivem oder unruhigem Verhalten haben sich insbesondere körperliche Aktivitäten zur Entspannung bewährt. Da die Patienten in den meisten Fällen über keine Krankheitseinsicht verfügen und auch ihr Verhalten nicht mehr kontrollieren können, scheitern therapeutische Bemühungen häufig an mangelnder Bereitschaft. Es gehört mitunter viel Geduld, Einfühlungsvermögen und eine hohe Frustrationstoleranz von Seiten der Angehörigen bzw. Betreuungspersonen dazu, die Betroffenen zu einer Mitarbeit zu motivieren. 

Die Unterstützung und Schulung der Angehörigen, aber auch anderer Betreuungs-und Pflegepersonen, ist in diesem Zusammenhang ganz besonders wichtig. Für Angehörige bedeutet das Zusammenleben mit jemandem, der an Frontotemporaler Demenz leidet, eine enorme psychische, mitunter auch finanzielle Belastung. Ohne ein tragfähiges soziales Netz (Freundeskreis, Selbsthilfegruppe, professionelle Hilfe), ausreichende Informationen über die Krankheit, hilfreiche Tipps für den Umgang mit herausforderndem oder sozial unangemessenem Verhalten sowie ein gutes „Stressmanagement“ sind die täglichen Herausforderungen auf Dauer nur schwierig zu bewältigen und können schnell zu einer chronischen Überforderung führen. 

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Person mit Rollator

Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz

Beiden Erkrankungen liegt die Entstehung von sogenannten Lewy-Körperchen innerhalb von Nervenzellen im Hirnstamm und in der Hirnrinde zu Grunde, die aus anormalen Zusammenlagerungen des Eiweißes α-Synuklein bestehen. Sie wurden erstmals 1912 von dem deutschen Neurologen Friedrich Lewy beschrieben. 

Der Übergang zwischen beiden Erkrankungen ist fließend, die Symptome überlappen sich stark. 

Es gibt mehrere charakteristische Symptome, die bei vielen Betroffenen bereits in frühen Krankheitsstadien auftreten. 

Fluktuation der Kognition: Die geistige Leistungsfähigkeit, aber auch der Bewusstseinszustand bzw. die Wachheit können innerhalb von Stunden oder Tagen sehr stark variieren. Das zeigt sich zum Beispiel dadurch, dass Betroffene, die eben noch bei klarem Bewusstsein waren, plötzlich geistesabwesend, schläfrig oder lethargisch, keinem Gespräch mehr folgen können, verworren reden oder ihren eigenen Namen nicht mehr kennen.

Wiederkehrende visuelle Halluzinationen: Die Betroffenen sehen Dinge (Menschen, Situationen usw.), die nicht da sind, oder verkennen Dinge, die da sind. Diese Fehlwahrnehmungen sind typischerweise sehr komplex, detailliert und lebendig und enthalten häufig Personen oder größere Tiere. Akustische Halluzinationen sind dagegen selten. Halluzinationen werden von den meisten Betroffenen verständlicherweise als sehr belastend, manchmal auch bedrohlich erlebt und häufig gegenüber anderen Menschen aus Angst, für „verrückt“ gehal-ten zu werden, verschwiegen. Aber auch für die Angehörigen können ausgeprägte Halluzinationen und Wahnvorstellungen stark belastend sein. 

Parkinsonismus: Die motorischen Kardinal-symptome der Parkinson-Krankheit (Muskelsteifigkeit, Verlangsamung der Bewe-gung, leichtes Zittern, Gesichtsstarre, Flüster-stimme, Haltungsinstabilität) finden sich nicht unbedingt bei allen DLB Erkrankten und entwickeln sich oft erst im Verlauf der Erkrankung; häufig treten auch nur einzelne Symptome auf. Ausgeschlossen werden muss jedoch, dass es sich bei diesen Bewegungsstörungen um Ne-benwirkungen von Medikamenten handelt. 

Störungen der visuell-räumlichen Informationsverarbeitung: Komplexe kognitive Leis-tungen, die räumliches Denken oder eine gewis-se Orientierungsfähigkeit verlangen (z. B. im Straßenverkehr), sind sehr früh im Krankheits-verlauf beeinträchtigt. 

Störungen der sogenannten exekutiven Funktionen: Antrieb, Aufmerksamkeitssteue-rung und Konzentrationsfähigkeit sind frühzeitig vermindert. Die Betroffenen haben Schwierigkeiten, Entscheidungen zu treffen sowie Hand-lungen zu planen, zu organisieren und auszuführen. Die Flexibilität im Denken nimmt ab, das Arbeitstempo ist allgemein verlangsamt. Eine vergleichsweise starke Beeinträchtigung der exekutiven Funktionen ist besonders typisch für die PDD und steht bei den meisten Betroffenen im Vordergrund der Symptomatik. 

Verhaltensstörungen während des REMSchlafs: Die Betroffenen agieren nachts häufig ihre (Alp-)Träume aus, indem sie spre-chen, schreien, mit Händen oder Beinen um sich schlagen, und dabei auch aus dem Bett fallen können. Während der sogenannten REM-Schlafphase, in der die meisten Träume stattfin-den, ist die Muskelspannung normalerweise so stark herabgesetzt, dass unwillkürliche Bewe-gungen verhindert werden. Bei der LBD und PDD fehlt jedoch diese Muskelatonie. Die nächtlichen Verhaltensstörungen sind nicht nur für die Angehörigen mitunter sehr unangenehm und belastend, sondern können auch zu gefährlichen Verletzungen bei den Betroffenen führen. 

Neuroleptika-Überempfindlichkeit: Bei etwa 50 Prozent der Betroffenen besteht eine schwe-re Unverträglichkeit gegenüber antipsychoti-schen Medikamenten (Neuroleptika), die sich akut in schwerem Parkinsonismus, vor allem einer erhöhten Muskelsteifigkeit, außerdem Ver-wirrtheit und Bewusstseinstrübungen bis hin zu komatösen Zuständen (z. B. tagelanger Tief-schlaf) äußert. Psychische Störungen wie De-pressionen und Ängste, aber auch wahnhafte Symptome können sich verschlechtern oder neu auftreten. Diese Unverträglichkeitsreaktionen können lebensbedrohlich sein und tragen insge-samt zu einem erhöhten Sterblichkeitsrisiko bei. 

Orthostatische Hypertonie: Darunter versteht man einen schnellen Blutdruckabfall mit Symp-tomen wie Schwindel, Schwächegefühl, Zittern oder Herzklopfen, der meist durch den Wechsel von liegender zu stehender Position verursacht wird. Bei den Betroffenen kommt es, auch be-dingt durch ihre Gleichgewichtsstörungen bzw. Haltungsinstabilität (Parkinsonismus), vor allem beim Aufstehen und längeren Stehen häufig zu Stürzen, Ohnmachtsanfällen und Bewusstlosigkeit.

 

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Der Krankheitsverlauf ist generell von einer zuneh-menden Verschlechterung und Ausweitung insbesondere der kognitiven Symptome geprägt. 

Mischformen, bei denen zusätzlich Symptome einer Alzheimer-Demenz auftreten (z. B. schwere Gedächtnisstörungen), sind relativ häufig. Welche Symptome sich in welcher Phase des Krankheitsprozess entwickeln und das klinische Bild dominieren, ist individuell sehr unterschiedlich und hängt unter anderem davon ab, welche Bereiche im Gehirn besonders stark betroffen sind. 

Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt nach der Diagnosestellung ca. 6-8 Jahre, es gibt aber auch deutlich schnellere oder langsamere Verläufe (2-20 Jahre). 

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Die Zerstörung von Nervenzellen und ihren Verbindungen werden bei der Lewy-Körperchen-und Parkinson-Demenz (sowie Morbus Parkinson) durch charakteristi-sche intrazelluläre Einschlüsse des Eiweißstoffes α-Synuklein ausgelöst. Warum es jedoch überhaupt zu diesem pathologischen Prozess kommt, ist  -wie bei anderen neurodegenerativen Demenzerkrankungen auch – nicht bekannt. 

Für die Lewy-Körperchen-Demenz (LBD) sind bisher, außer dem Alter, keine Risikofaktoren bekannt. Der Erkrankung beginnt in der Regel im höheren Lebensalter, der durchschnittliche Erkrankungsbeginn liegt bei ungefähr 75 Jahren bei einer Spanne von 50-83 Jahren. 

Als wichtigste Risikofaktoren für die Entwicklung einer Parkinson-Demenz (PDD) gelten das Lebensalter und der Parkinson-Schweregrad: Je älter die Betroffenen und je weiter die zugrundeliegende Parkinson-Erkrankung fortgeschritten ist, desto höher ist das Risiko einer Demenz. Depressionen, früh auftretende Halluzinationen, der sogenannte akinetisch-rigide Typ der Parkinson-Krankheit mit Muskelsteifigkeit (Rigor) als dominierendem Symptom sowie die Krankheitsdauer haben ebenfalls einen, wenn auch geringeren Einfluss. 

Sowohl LBD als auch Morbus Parkinson (mit nachfolgender Demenz) können in seltenen Fällen familiär gehäuft auftreten. An der Entstehung dieser erblichen Varianten sind mehrere genetische Faktoren beteiligt, unter anderem Mutationen im Gen für das Protein α-Synuklein auf Chromosom 4. 

In diesen Fällen entwickelt sich die Demenz deutlich früher: Bei der LBD liegt der Erkrankungsbeginn meist schon im 3. oder 4. Lebensjahrzehnt. 

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Weder die Lewy-Körperchen-Demenz noch die Parkinson-Demenz können nach dem heutigen Wissensstand geheilt oder aufgehalten werden, eine ursächliche Therapie gibt es nicht. 

Die Behandlung ist deshalb, wie bei den meisten Demenzerkrankungen, rein symptomatisch und in erster Linie darauf ausgerichtet, die Beschwerden zu mildern, den weiteren Krankheitsverlauf zu verzögern und die Lebensqualität der Betroffenen sowie ihren Angehörigen so lange und so gut wie möglich zu erhalten.

Dafür gibt es jedoch verschiedene, zum Teil sehr gut wirksame medikamentöse und nichtmedikamentöse Alternativen, die sich gegenseitig ergänzen und aufeinander abgestimmt werden sollten. 

Die optimale medikamentöse Therapie zu finden, ist häufig kein leichtes Unterfangen, besonders wenn Bewegungsstörungen und psychotische Symptome gleichzeitig auftreten: Einerseits kann die Behandlung der motorischen Symptome die visuellen Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken, andererseits die Behandlung der psychotischen Symptome die Bewegungsstörungen verschlechtern (aufgrund der bestehenden Neuroleptika-Überempfindlichkeit). 

Kompromisse und Abwägungen, welche Symptome primär behandelt werden sollen und welche potentiellen Nebenwirkungen und Konsequenzen die Betroffenen sowie ihre Angehörigen dafür in Kauf nehmen müssen, sind hier meist unumgänglich. Je nachdem, welche Beschwerden vorherrschen, kann die Krankheit mit Parkinson-oder Alzheimer-Präparaten (Acetylcholinesterasehemmern) behandelt werden. Da bei der DLB und PDD ein ausgeprägtes Defizit des Botenstoffs Acetylcholin besteht, bewirken diese Medikamente zumeist eine deutliche Verbesserung der kognitiven Symptome. 

Durch verschiedene nichtmedikamentöse Ansätze, wie zum Beispiel Physiotherapie, Ergotherapie oder kognitives Training, lassen sich viele kognitive, aber auch psychotische, depressive und motorische Symptome günstig beeinflussen. Solange das Gedächtnis nur wenig beeinträchtigt ist, können psychologische Gesprächs-und Verhaltenstherapien zur Bewältigung der Krankheit und ihrer Folgen mit Erfolg eingesetzt werden. 

Wie bei allen Demenzerkrankungen spielt das soziale Umfeld eine nicht zu unterschätzende Rolle. Körperliche und geistige Aktivierung, die Förderung alter und neuer sozialer Kontakte (Familie, Freunde, Tageszen-tren, Selbsthilfegruppen für Betroffene und Angehörige) eine ausführliche Beratung über die Krankheit und dem Umgang mit belastenden Symptomen können entscheidend dazu beitragen, den Umgang mit der Krankheit zu erleichtern und die Lebensqualität zu ver-bessern. 

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"Von  meinem  Standpunkt  aus  betrachtet,  von  dem  einer  Person,  die  mit  dieser Diagnose lebt, wird der Bezeichnung, dem Namen und den meist mit  Leiden  einhergehenden  Symptomen  viel  zu  viel  Bedeutung  beige-messen, den Menschen dagegen, die die Krankheit haben, zu wenig" 

(Richard Taylor, lebt mit Demenz)

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Aufgrund der unterschiedlichen Krankheitsbilder gibt es kein einheitliches Behandlungsschema für Demenzerkrankungen. Jede Therapie setzt sich aus unterschiedlichen Bausteinen zusammen und muss individuell angepasst werden. 

Angebote
der Diakonie